绒毛膜癌为一种高度恶性肿瘤，早期就可通过血道转移至全身，破坏组织及器官，引起出血坏死。最常见的转移部位依次为肺、阴道、脑及肝。妊娠绒癌50％继发于葡萄胎(多在胎块清除后1年以上)，发生于流产或足月分娩后各占25％，少数发生于异位妊娠后。20世纪60年代前，绒癌是最易致命的肿瘤之一，此后由于HCG监测技术的进步以及化学治疗的发展，使绒癌患者的预后显著改观。

  【病理】绒癌多数发生在子宫，但也有未发现子宫内原发灶而只出现转移灶者。子宫绒癌可形成单个或多个宫壁肿瘤，直径2～lOcm，肿瘤可侵犯宫壁、突入宫腔或突出于浆膜层。瘤灶表面呈紫色而切面为暗红色结节，常伴出血、坏死及感染，质软脆，极易出血。宫旁静脉中往往发现癌栓。卵巢也可形成黄素化囊肿。

    组织学上绒癌与一般癌肿有很大区别，绒癌没有一般癌肿所固有的结缔组织性间质细胞，也没有固有的血管。镜下只见增生的细胞滋养细胞和合体滋养细胞侵犯子宫肌层及血管;两种细胞的比例不一，排列紊乱，伴有大量出血坏死，以致癌灶中央不易找到肿瘤细胞，边缘部可见成团滋养细胞与血凝块及坏死组织存在，但不能找到绒毛结构。

    绒癌主要经血行播散发生远处转移，转移早而广泛，最常见转移部位是肺(80％)，依次为阴道(30％)、脑(10％)、肝(10％)。

 【临床表现】先行妊娠至绒癌发病的时间在3个月以内者占44％，1年以内者为67.2％，1年及1年以上者为32.8％。

    1.阴道流血 是最主要症状，由于子宫病灶侵蚀血管或阴道转移结节破溃引起。产后、流产后或葡萄胎清除后，出现阴道不规则流血，量多少不定。由于绒毛膜促性腺激素作用，可能引起闭经。有时子宫原发灶已消失而继发灶发展，则无阴道流血症状。

    2.腹痛 因癌组织侵及子宫壁或子宫腔积血引起下腹胀痛，也可因癌组织穿破子宫或脏器转移灶破裂而致急性腹痛。

     3.盆腔肿块 因子宫内病灶、宫旁转移性肿块或卵巢黄素化囊肿，妇科检查时可触及肿块。有时原发灶消失，子宫可不增大，黄素化囊肿也不如葡萄胎时明显。

    4.转移灶表现 症状、体征视转移部位而异。

    (1)肺转移 癌肿侵及支气管，多有咳嗽、血痰或反复咯血;阻塞支气管，则形成肺不张;转移灶接近胸膜，可出现胸痛及血胸;急性肺栓塞表现为肺动脉高压及呼吸循环功能障碍。X线胸片的最初表现为肺纹理增粗，很快出现小结节状阴影，以后因病灶扩大呈棉球状，更大者为团块状。

    (2)阴道转移 为宫旁静脉逆行性转移所致，转移灶多位于阴道下段前壁，呈紫红色结节突起，破溃后可引起大出血。

    (3)脑转移 常继发于肺转移后，是绒癌致死的主要原因。临床病程分为3期:瘤栓期因脑组织缺血出现一过性症状，如猝然跌倒、失明、失语等。脑瘤期发生头痛、呕吐、抽搐、偏瘫以至昏迷。病情逐渐加重，颅压不断升高，进人脑瘤期易致死。

    (4)肝转移 常同时有肺或阴道转移，是预后不良因素之一。往往出现黄疸、肝区疼痛及消化道症状，通过B型超声等影像学检查可及时诊断。

  【诊断】

     1.临床特点 凡流产、分娩、异位妊娠后出现症状或转移灶，并有HCG升高，可诊断为绒癌。葡萄胎流产后1年以上发病者，临床可诊断为绒癌;半年至1年内发病则侵蚀性葡萄胎和绒癌均有可能，需经组织学检查鉴别。

    2.HCG测定 是诊断绒癌的最重要手段。一般β-HCG降至正常值在人工流产和自然流产后分别约需30日和19日，足月妊娠分娩后为12日，异位妊娠为8-9日。若超过上述时间，HCG仍持续在高值并有上升，结合临床情况，绒癌诊断可以确定。若临床疑有脑转移，可作腰穿测定脑脊液HCG。由于β－HCG不能迅速通过血脑屏障，因此，当血清与脑脊液β-HCG值比率在20:1以下时，应考虑为中枢神经系统转移。

     3.影像学诊断 除B型超声用以诊断滋养细胞肿瘤子宫内病灶外，彩色多普勒超声因可反映绒癌所致的低阻抗血流丰富信号，故能进一步提高子宫绒癌诊断的正确性。X线胸片作为肺转移的常规检查，CT用以诊断普通X线片难以发现的早期肺部病灶。MRI主要用于诊断脑转移。

    4.组织学诊断 送检标本中，若仅见大片分化不良的细胞滋养细胞和合体滋养细胞以及出血坏死，而未见绒毛结构，即可诊断为绒癌。

  【鉴别诊断】绒癌易与其他滋养细胞疾病以及合体细胞子宫内膜炎、胎盘残留等混淆，鉴别要点见表。

  【临床分期】主要有国内分期(1962)、世界卫生组织分期(WHO)国际妇产科联盟分期(FIGO，1991)。
    
  【预后】绒癌死亡率已由过去无化学治疗年代的90％左右降至20-30％，其中多数死于脑转移。预后与很多因素有关，WHO根据各种影响预后因素的不同严重程度给予评分，以估计其预后见表。

  【治疗】治疗原则以化疗为主，手术为辅，尤其是侵蚀性葡萄胎，化疗几乎已完全替代了手术，但手术治疗在控制出血、感染等并发症及切除残存或耐药病灶方面仍占重要地位。

    1.化疗 所用药物包括氟尿嘧啶(5－FU)、放线菌素D(Act-D)、甲氨蝶呤(MTX)及其解救药亚叶酸钙(CF)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、依托泊苷(VP－16)、顺铂(CDDP)等。

    用药原则:Ⅰ期通常用单药治疗; Ⅱ～Ⅲ期宜用联合化疗; Ⅳ期或耐药病例则用EMA－CO方案，完全缓解率高，副反应小。表36－4 列举了几种化疗方案。

    副反应:以造血功能障碍为主，其次为消化道反应，肝功能损害也常见、严重者可致死，治疗过程中应注意防治。脱发常见，停药后可逐渐恢复。

    停药指征:化疗需持续到症状、体征消失，HCG每周测定一次，连续3次在正常范围，再巩固2-3个疗程，随访5年无复发者为治愈。

    2.手术 病变在子宫、化疗无效者可切除子宫，手术范围主张行次广泛子宫切除及卵巢动静脉高位结扎术，主要切除宫旁静脉丛。年轻未育者尽可能不切子宫，以保留生育功能;必须切除子宫时，仍应保留卵巢。

 【随访】临床痊愈出院后应严密随访，观察有无复发。第1年内每月随访1次，1年后每3个月随访1次，持续至3年，再每年1次至5年，此后每2年1次。随访内容重点同葡萄胎。